一例超高胆红素血症的治疗

参赛选手：马鞍山市人民医院 王苑医生

现病史

患者男性，22岁，因“上腹部疼痛伴皮肤巩膜黄染3天”于2022年6月12日入院。

患者3天前开始出现上腹部疼痛，偶有后背痛，无其他部位放射痛，伴恶心呕吐一次，为胃内容物，无畏寒发热，无头晕头痛，无胸闷气喘，当时未予重视，2天后患者自觉症状较前有所加重，遂来我院门诊就诊。平素皮肤巩膜轻度黄染，小便黄，近期黄染明显加重，睡眠饮食可。

既往史

10岁前有溶血性贫血病史（具体不详），10岁后停药至今未复查，阑尾手术史4年余。

入院查体

神志清，精神尚可。全身皮肤巩膜明显黄染，全身皮肤无紫癜瘀斑，浅表淋巴结未触及肿大。右下腹可见阑尾术后疤痕，愈合良好。右上腹压痛，无反跳痛，Murphy征阳性，脾肋下可及，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

实验室检查（2022年6月11日门诊）

血常规：白细胞 7.75*10⁹/L，中性粒细胞百分比74.7%，血红蛋白 111g/L，血小板 174*10⁹/L。

肝功能：谷丙转氨酶（ALT）281 U/L，谷草转氨酶（AST）102 U/L，总胆红素 979.6 μmol/L，r-谷氨酰转肽酶（r-GT）244 U/L，碱性磷酸酶（ALP）196 U/L，胆碱酯酶 4394 U/L，总蛋白 107.7 g/L，白蛋白 54.4 g/L。

其他：血淀粉酶73 U/L；凝血四项均正常。

上腹部彩超（2022年6月11日门诊）：肝内胆管扩张，较宽处约0.7 cm；胆囊内可见数枚强回声团块，较大长径约2.2 cm，后伴条形声影；肝外胆管内径1.2 cm；脾脏斜径16.4 cm，厚径4.9 cm，脾脏体积增大。

初步诊断

1. 黄疸查因；2. 轻度贫血；3. 胆囊结石；4. 脾大。

诊疗思考：患者总胆红素 979.6 μmol/L，明显上升，已超过危急值。而严重高胆红素血症的患者随时会出现心跳骤停、胆红素脑病、暴发性肝衰竭等，进而出现多脏器功能衰竭，弥漫性血管内凝血等疾病，导致患者死亡。此外，导致患者出现黄疸的原因，按分类可能包括溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸（梗阻性黄疸）以及先天性非溶血性黄疸（较为罕见），有待进一步鉴别诊断。

完善检查（2022年6月12日）

血常规：白细胞 5.25*10⁹/L，中性粒细胞百分比72.6%，血红蛋白 97g/L，血小板 148*10⁹/L。

生化检查：ALT 190U/L，AST 55U/L，总胆红素 1005.1 μmol/L↑，直接胆红素909.4 μmol/L↑，r-GT 248U/L，ALP 149U/L，血淀粉酶 73U/L。

其他：乙肝五项、丙肝抗体正常，甲肝抗体、戊肝抗体阴性；肿瘤标志物：AFP、CEA、CA199、CA724正常；血气分析正常；免疫：ENA15项、抗核抗体、ANCA正常。

尿常规：黄色，尿胆红素（+++），尿胆原正常，尿潜血阴性。

胸腹部CT（2022年6月12日）：胸部CT未见明显异常征象；胆总管下段结石伴胆道系统梗阻性扩张；胆囊多发结石，内有一个清晰的2 cm的结石，胆囊炎；脾大。

病情分析：患者总胆红素以直接胆红素升高为主，结合腹部CT，考虑存在胆总管结石引起的梗阻性黄疸，可能合并慢性溶贫（存在贫血、脾肿大，可伴有胆石症及肝功能损伤）。

手术方案：为解除梗阻，初步制定2套手术方案：① ERCP（内窥镜逆行性胆管胰管造影术）取石术+胆囊切除术LC；② 胆囊切除+胆总管切开取石术。因患者胆红素过高，手术风险大，经与患者及家属沟通病情后，拟先行ERCP术。

手术及术后处理：2022年6月13日行ERCP取石术，在解除胆道梗阻之后加强保肝、利胆、对症支持治疗，予抗感染、补液、预防胰腺炎等治疗，同时口服胆宁片5片 tid，促使肝功能快速恢复。

术后观察：术后3小时肝功能（06.13）：总胆红素798.8 μmol/L；术后24小时肝功能（06.14）：总胆红素552.3 μmol/L；术后3天查肝功能（06.16）：总胆红素225.0 μmol/L；术后6天复查肝功能（06.19）：总胆红素157.3 μmol/L。患者因个人原因，签字出院。术后5月患者于外院行LC术，复查总胆红素50 μmol/L。但患者仍伴有脾大，告知其血液科进一步就诊，必要时行脾切除术。

诊疗体会

黄疸鉴别要明确病因，溶血性黄疸是以间接胆红素增加为主，而对于该例患者，因未行脾切除术，常年溶血、胆红素水平异常，合并胆囊结石、胆总管结石，不能用单纯溶血性黄疸解释。

对于黄疸的治疗，应采用手术、抗生素、中药等综合治疗。对于本例患者，在术后使用西药规范治疗的同时，口服胆宁片5片 tid。胆宁片可疏肝利胆，清热通下，可通过“利胆、消炎、祛黄、防石”多种机制，参与胆道系统疾病的治疗。因其良好疗效，获得《消化系统常见病急慢性胆囊炎、胆石症中医诊疗指南（基层医生版）》、《胆石症中西医结合诊疗共识意见》、《加速康复理念在梗阻性黄疸规范治疗中应用的专家共识》等多篇指南/共识推荐，用于慢性胆囊炎、胆石症及梗阻性黄疸等多种胆道系统疾病的治疗。

病例点评

点评专家：上海交通大学医学院附属第一人民医院 陆伦根教授

王苑医生为我们分享了一例超高胆红素血症患者的诊疗过程。在临床实践中，对黄疸的鉴别诊断在消化内科及胆道外科非常常见，在王医生的病例分析中，对病情分析及疾病鉴别较为详细。对于治疗，提出一点小的建议，除观察上述指标外，还应对网织红细胞变化、自身抗体变化等予以关注。对于该例患者，从后期随访来看，患者预后良好，表明治疗有效。

链接

2023年2月18日，由《中国内镜杂志》主办、上海和黄药业有限公司协办的第八届全国经典病例演讲总决赛在苏州以线上+线下联动的形式，顺利举行。与既往活动相比，本次活动专业领域进一步扩大，覆盖了肝胆外科及消化内科领域，专家阵容强大。第八届全国经典病例演讲比赛秉持为临床医生提供锻炼自我、展示风采的平台的宗旨，促进临床诊疗经验交流，激发临床医生研究病例的兴趣、强化学习病例的意识，规范临床诊疗及提高临床医生的综合能力。

本次总决赛特别邀请了《中国内镜杂志》主编中南大学湘雅医院雷光华教授、上海交通大学医学院附属新华医院全志伟教授、解放军总医院杨云生教授担任大会主席。

邀请上海交通大学医学院附属新华医院龚伟教授、复旦大学附属中山医院刘厚宝教授、上海交通大学医学院附属第一人民医院陆伦根教授、上海海军军医大学附属长征医院邵成浩教授、北京大学人民医院王秋生教授、东方肝胆外科医院张永杰教授以及《中国内镜杂志》编辑部曾文军主任担任大会执行主席。

本次活动由南京医科大学第一附属医院李相成教授、南京大学医学院附属鼓楼医院仇毓东教授以及苏州大学附属第一医院许春芳教授担任大会主持。

第六届病例演讲比赛冠军上海交通大学医学院附属瑞金医院叶枫医生以及第七届病例演讲比赛冠军山东大学齐鲁医院杜刚医生作为特邀嘉宾，为选手们分享“冠军之路”的心得及经验。

来自全国各地的共9位选手参加本次总决赛。

经过激烈的角逐，最终北京大学人民医院高博医生和马鞍山人民医院王苑医生获得一等奖，复旦大学附属华东医院刘猛医生、郑州大学附属洛阳中心医院查中明医生、武汉市第一医院杨光耀医生获得二等奖，苏州市立医院朱响医生、郴州市第一人民医院廖辉军医生、山东第一医科大学附属中心医院孙久政医生及河北省人民医院薛冬冬医生获得三等奖。其中，马鞍山人民医院王苑医生获得最佳人气奖。来自全国各地的临床医生积极参与观看本次病例演讲比赛总决赛，线上累计约4.3万人观看了本次活动。

从论道胆宁病例演讲比赛到全国经典病例演讲比赛，系列活动已成功举办8届，在全国各地的肝胆外科乃至消化内科领域临床医生群体内引发热烈反响，各地医生积极参与，已促使全国经典病例演讲比赛系列活动成为肝胆疾病领域的经典品牌活动，为全国肝胆疾病领域临床医生提供了学习交流的平台。同时，专家们对中西医结合治疗胆道疾病给予高度支持，其中胆宁片作为治疗慢性胆囊炎、胆石症的中成药，在我国获得多项专家共识/指南的推荐，其发明专利已于2022年1月18日获得加拿大知识产权局的授权，相信随着胆宁片在临床实践中的应用推广，未来将为更多胆道疾病患者带来福音。